Акромегалията в България - Пациенти и методи
База данни
Специализиран екип от ендокринолози и неврохирурзи участваха в създаването на дизайна на компютърната база данни, изработена от информационното отделение на УСБАЛЕ „ Акад. Ив. Пенчев”. Базата позволява нанасянето на следните данни при всяка визита на пациента: име, възраст, пол, основна и всички придружаващи диагнози, основни клинични симптоми, характерни за заболяването ( главоболие, изпотяване, болки по ставите, нарушения в гонадната ос), данни от статуса ( ръст, тегло, БМИ, пулс, артериално налягане), гинекологична и фамилна анамнеза, практически всички биохимични и хормонални изследвания ( най-важните от които минимумът на СЗО за диагностициране на метаболитен синдром и артериална хипертония, всички хормони от соматотрофната, гонадотрофна, тиреотрофна и кортикотрофна ос, растежен хормон в хода на орален глюкозотолерантен тест), инструментални визуализиращи методи, размер и разположение на хипофизния аденом, холтер мониториране на артериалното налягане, очна периметрия, ултразвукова диагностика на щитовидна жлеза, коремни органи и малък таз, дата и метод на хирургичното и радиологичното лечение, доза на лъчетерапията, хистологично описание на аденома, извършеното медикаментозно лечение с датата за началото и приключването на терапията, дозировка на приложения медикамент, генетичен анализ, настъпили усложнения в хода на заболяването ( артериална хипертония, левокамерна хипертрофия, ИБС, СН, МИ, инсулт, очни нарушения, хипопитуитаризъм с изброяване на засегнатите оси), както и въпросник, оценяващ качеството на живот. Нанасянето бе извършено ръчно и централизирано в референтния център по ендокринология в България - УСБАЛЕ „Акад. Иван Пенчев” от единствен изследовател (С.В.). Достъпът до базата данни е ограничен и става след получаване на парола от системния администратор. Обработването на данните позволява анонимизиране на пациентите. В базата данни бяха въведени ретроспективно всички пациенти с поставена диагноза и лекувани за акромегалия, за които е запазена медицинска документация. Най-ранните случаи датират от от края на 60-те години на миналия век. Проспективно до края на 2009 год. бяха нанесени данните на всички новодиагностицирани и проследяващи се пациенти. В инициативата се включиха шестте университетски ендокринологични клиники от медицинските факултети в България – София, Варна, Пловдив, Стара Загора и Плевен.
Поставяне на диагноза
Критерии
Както беше споменато по-горе, в базата данни бяха включени пациенти, диагностицирани от 60-те години до наши дни. Определянето на серумното ниво на растежния хормон (РХ), както и компютърната томография (КТ) като изобразяващ метод, са въведени в рутинната практина в България едва в началото на 80-те години. Това означава, че диагнозата при всички пациенти преди 1980 год. се е извършвала на базата на клиничната симптоматика, рентгенографското изобразяване на турското седло, рентгенографските данни за наличието на положителен „тъфтинг” симтом и увеличена дебелина на меките тъкани на петата. До началото на 2000-та год, когато у нас бе въведено рутинното изследване на IGF-1, диагнозата бе поставяна на базата на РХ>2,5 ng/ml (5 mIU/l, конвертиращ фактор 2) в хода на ОГТТ, в редки случаи на базата на типична клинична симптоматика и наличие на хипофизарна лезия при КТ изследване. През 2000-та год. е публикуван и първият консенсус за диагноза и лечение на акромегалия (12), според който биохимично диагнозата се поставя при IGF-1 над горна граница на нормата за съответната възраст и пол, непотискане на РХ<1 ng/ml в хода на ОГТТ или произволна базална стойност на РХ>2,5 ng/ml. Именно според тези критерии е поставяна диагнозата след 2000-та год.
Хормонални изследвания
Определяне на РХ
Радиоимунологичното определяне на РХ е въведено в началото на 80-те години, като първоначалните методи са с относително ниска чувствителност. По-късно, в началото на 90-те години са въведени методите IRMA и Delfia (Delfia; Perkin Elmer Life and Analytical Sciences, Wallac Oy, Finland), базирани на сандвич техника с наличие на 2 моноклонални антитела, насочени към два различни епитопа на молекулата на РХ, отговарящи на съвременните изисквания за точности и чувствителност. Чувствителността на най-употребявания метод - Delfia е <0,03 mIU/L с интра- и интерметоден коефициент на вариабилност съответно 3,9% и 5,0% .
Определяне на IGF-1
Измерването на серумния IGF-1 бе въведено в клиничната практика в началото на 2000-та год. То се извършва по имунометричен метод след предварителна алкохолно-кисела екстракция (Immunotech; Beckman Coulter Co., France). Аналитичната чувствителност е <0,26 nmol/l. Инtра- и интерметодната вариабилност са съответно 6,3% и 6,8%.